原标题：健康周刊 | 血友病——出血而不自知

■ 海南日报记者 曾毓慧

轻微擦伤，或是磕破了点皮，哪怕只是一道微小的伤口，都有可能让这一个“小众”群体血流不止，甚至致残或危及生命。

之所以这么脆弱，缘于他们患有一种名叫血友病的先天性遗传疾病，会终生伴有凝血功能障碍。2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，海南血液病医疗专家介绍，目前海南血友病患者200人以上，随着当前诊治水平不断提升，患者只要做好日常预防并配合治疗，基本也能像正常人一样生活与工作。

怎么治？

及时补充凝血因子

“90后”小伙子阿强(化名)是海南一名中重度血友病患者，由于担心碰撞受伤流血，早在青少年读书时，就几乎不敢参加体育运动。如今，他已走上工作岗位，但每天上下班、回家乘坐电梯时，一看到电梯轿厢人有点多，就下意识地担心在挤撞间容易被电梯门夹住，索性再多等下一轮。

他的担忧，并无道理。海南省人民医院血液内科主任医师王谷云介绍，几年前，一名男性患者在海口乘坐电梯时被感应门意外夹碰到脑袋，虽说在夹碰瞬间那门就自动弹开了，但事后该患者仍觉得头疼难受，经送医诊治发现，碰撞处的颅脑部位已存有淤血。好在经该院血液内科医疗团队及时为其补充凝血因子，并结合外科手术抢救治疗，患者数天后转危为安顺利出院。

据了解，血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，出生时即可发病，是由于体内凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷，导致FⅧ或FⅨ缺乏，患者会终身伴有凝血功能障碍，皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等较为容易出现反复自发性出血，如未能及时处置，具有较高的致残与致死率。

“患者几乎都是男性。”王谷云分析说，由于女性有两条X染色体，即使遗传血友病基因，也往往只是携带者，她们的发病率极低，但是男性有一个X染色体和一个Y染色体，因此遗传血友病基因时非常容易发病，且该病的主要临床表现不止是出血。

据不完全统计，目前海南有诊治记录的血友病患者为200人以上，这一群体的人数虽然不多，但各方一直关注与关心他们的身心健康，海南各大医疗机构也已陆续建立了相应完善的诊治机制。

“主要采用替代治疗方法，通俗来说，就是缺啥补啥，按需为患者注射血浆以便补充凝血因子，一般都可以较快地止血。”王谷云介绍。

如何防？

提前“补血”，加强婚育筛查

“在早年缺医少药的年代，血友病患者显得十分脆弱，就像一个‘玻璃人’，经不起任何的小磕碰。”国内医疗专家分析说，由于每个凝血因子的基因是一个复杂的序列，即使是同一血友病类型的患者，凝血因子的活性水平也不同，因此，血友病可分为轻型、中间型、重型。

海南医学院第一附属医院血液内科副主任医师胡敏介绍，在血友病患者中，除外伤易出血外，关节出血较为常见，其中，当数膝关节和肘关节身体负重部位最常出现，由于血液淤积到关节腔后，患者常常不能正常站立行走，需要数周时间才能基本恢复功能。从临床实际来看，也不乏患者因关节反复出血导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，逐渐出现不同程度的肢体残疾。

“暂没有口服药物可以有效地预防或减缓病情。”胡敏建议，患者无论居家还是外出办公时，都要尽可能地保护好自己，避免外伤，平时避免使用影响血小板集聚的药物等。在预防治疗方面，重型患者或者有过严重出血的患者可根据个人情况，每隔一段时间注射一定剂量的凝血因子，让体内的凝血因子活性保持在一个相对安全的水平，较好地预防出血，避免出血带来的相关组织损伤，降低致残率、致死率。

据悉，今年“世界血友病日”的主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，在这一方面，近年来，海南各市县依托婚前孕前保健机构以及各级妇幼保健机构，针对新婚、备孕、孕妇等目标人群，广泛开展宣传教育，降低该疾病的致残率。（曾毓慧）