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七次住院,延安医院护罕见病患者生命突围
发布时间:2026年06月12日 15:28:20  来源: 云南网

  去年11月的某一天,41岁的周女士时隔三年再次走进了昆明市延安医院肾病学科病区。此时的她,双腿肿得发亮,手指轻轻一按就是一个深深的坑;嘴唇毫无血色,每走几步就要停下来大口喘气。

  轻信“痊愈”停复查,一场感冒引爆罕见重症

  她并非初次踏足这里。三年前,周女士曾因“双下肢水肿”在昆明市延安医院住院,经肾穿刺确诊为“Ⅱ期膜性肾病”。当时,医生为她制定了激素联合环磷酰胺的治疗方案,并反复叮嘱:“一定要定期复查、规律调药。”然而,出院后随着症状缓解,她觉得“身体没啥不舒服”,便自作主张停了药并且没有随访。

  直到一场看似寻常的“感冒”无情地撕开了健康的伪装。咳嗽、喘息、胸闷接踵而至,双腿再次肿胀,且比三年前更为严重。当地医院一查,结果令人倒吸一口凉气:血肌酐飙升至770umol/L(正常值仅为41-73),血红蛋白跌至60g/L,同时甲流阳性、肺部感染、胸腔积液……当地医生直言:“肾功能恶化得太快,我们处理不了,赶紧去昆明市延安医院!”

  接诊的肾病学科王一茹医生看到这一连串检查结果时,心里“咯噔”了一下。这绝不是普通的“膜性肾病复发”,可能是一场致命的“三重风暴”:第一重是肾功能急性恶化;第二重是溶血,外周血涂片出现红细胞碎片,补体C3显著下降;第三重是甲流引发的全身感染,正在火上浇油。

  “这不是感冒,而是一种极其凶险的罕见病——非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)。”肾病学科陈浩主任对家属解释患者体内的免疫防御系统(补体系统)被激活,开始疯狂攻击自身的血管内皮,导致微血管血栓、溶血和肾衰竭。必须立即进行血液透析,并启用靶向药物依库珠单抗阻断这场“自我攻击”。听完这番话,丈夫沉默良久,全家人商议后最终决定积极配合治疗。

  七次住院抗死神,精准靶向重获新生

  一场与死神的拉锯战就此打响。入院后,周女士立即置管开始透析。然而,治疗过程险象环生。在第三次住院时,她突发消化道出血,血红蛋白骤降至38g/L,心率最低仅30次/分,命悬一线。肾病学科联合全院多学科组成MDT团队治疗:紧急输血12U、止血护胃、血液净化、靶向药物等精准有序地推进治疗。

  在长达四个月的时间里,周女士经历了七次住院、九次靶向药物的精准打击。每一次住院,都是对医患双方意志的考验。奇迹终于在第五次住院时降临:周女士的尿量明显增多,肌酐降至142umol/L,成功拔除血透导管,暂停透析!到第七次住院出院时,她的肌酐已降至119umol/L,各项指标恢复正常。

  “我现在能自己走路,不用人扶了。”出院那天,周女士笑着说,眼眶却红了。她拉着医生的手后悔地说:“我以前不遵医嘱治疗、随访,病没有完全好就不管了。这次真是教训,谢谢你们没有放弃我。”她的丈夫也感慨万千:“第三次住院她大出血,脸色白得像纸,我真的以为她挺不过来了。是医生一次次说‘再坚持一下’,我们才撑到了今天。”

  医患同心创奇迹,专家科普敲响警钟

  陈浩主任提醒,非典型溶血尿毒症综合征发病率极低(约百万分之二),但进展快、死亡率高。罹患慢性肾脏病切忌“没症状就停药”,若出现呼吸困难、双下肢浮肿、血尿、尿量明显减少等表现,务必尽早复查尿常规和肾功能。一旦出现“肾衰竭+溶血+血小板减少”三联征,需高度警惕非典型溶血尿毒症综合征。昆明市延安医院肾病学科建立的“早期识别-精准诊断-靶向治疗-多学科护航”的全流程救治体系,为罕见、危重症肾病患者守住生命防线。

  云南网记者 习元喜 普瑞玉

责任编辑:何宣颖
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